ما يجب أن تعرفه عن متلازمة لينوكس غاستو

Anonim

متلازمة لينوكس غاستو (LGS) ، وهي حالة خطيرة ولكنها نادرة يعتقد أنها تمثل 1 إلى 4 في المائة من جميع حالات الصرع في مرحلة الطفولة ، تنتمي إلى الفئة تقول جاكلين الفرنسية ، أستاذة طب الأعصاب في كلية الطب بجامعة نيويورك: "الصرع الكارثي" هو أكثر أشكال الصرع الكارثية شيوعًا ، والذي يتصف بنوبات صرع متكررة وشديدة ، وفي كثير من الأحيان ، تأخر في النمو. ، يقول الدكتور الفرنسية. ومن السمات الأخرى الشائعة لـ LGS وغيرها من اضطرابات الصرع الكارثية ، الهجمات التي تتعرض لها النوبات ، والتي يعاني فيها الطفل من نوبات وتوقف أينما حدث. تحمل هجمات الإسقاط احتمالًا كبيرًا للإصابة ، حيث يمكن للطفل ، على سبيل المثال ، أن يضرب رأسه على الأرض أو على طاولة. يتم تشخيص المرض من ثلاثي الأعراض المميز: التأخر التنموي ، أنواع متعددة من النوبات (بما في ذلك هجمات الهبوط ) ، ونمط مميز على مخطط كهربية الدماغ (EEG). في المتوسط ​​، يبدأ الأطفال في إظهار أعراض الـ LGS في عمر 3 ، على الرغم من أنه يمكن أن يظهر في أي وقت بين عمر 2 و 6.

نوبات الصرع: أسباب الـ LGS

في بعض الأحيان ، قد تنجم إل جي من اضطراب وراثي نادر مثل التصلب الجلدي. يصاب الأطفال المصابون بالتصلب الجلدي بأورام حميدة على العديد من الأعضاء ، بما في ذلك الكلى والقلب والعينين ، وكذلك الدماغ ، ولديهم العديد من الأعراض والظروف ، بما في ذلك أعراض المرض.

حالة أخرى غالبًا ما تكون مرتبطة بـ LGS هي متلازمة الغرب ، والتي تحدث عادة عند الرضع من عمر 4 إلى 6 أشهر من العمر. يعاني هؤلاء المرضى من مجموعة من التشنجات الوجيزة وقد يكون عددهم قليلًا إلى 60 مجموعة في اليوم. تشمل الأعراض الأخرى لمتلازمة الغرب فقدان اليقظة وضعف الاتصال بالعينين وضعف العضلات. عندما يكبرون قليلاً ، فإن الأطفال الذين يعانون من متلازمة غالبًا ما يستمرون في تطوير الـ LGS.

في 30 إلى 35٪ من الحالات ، ومع ذلك ، لا يوجد سبب لـ LGS على الإطلاق ، ولا توجد طريقة للتنبؤ بمن سيحصل عليها. يحذر الفرنسيون

LGS مدمر بشكل خاص لأنه غالبا ما يضرب الأطفال الذين كانوا في وضع طبيعي ، ويشير الفرنسية. عندما تحدث LGS ، فإنها تفقد بعض المعالم التي حققوها بالفعل. يتساءل الكثير من الباحثين عن مرض الصرع عن مدى قرب العلاقة بين نوبات إل جي والتأخر في النمو. "هذا يعني ، وقف النوبات وقف الانزلاق ، أو هل ستحدث الشريحة على أي حال؟". [فرنسي]

نوبات الصرع: علاج LGS

لا يوجد علاج لـ LGS. يبدأ معظم الأطباء العلاج بالعقاقير وقد يجربون عدة أنواع مختلفة ، لكن المرضى غالباً لا يستجيبون بشكل جيد. ومع ذلك ، فإن "إل جي إس" هي مركز أبحاث المخدرات المكثفة ، كما يقول تريسي جلاوزر ، العضو المنتدب ، ومدير المركز الشامل للصرع في مستشفى سينسيناتي للأطفال والمركز الطبي في أوهايو. خلال السنوات الخمس عشرة الماضية ، تمت الموافقة على أربعة أدوية جديدة لعلاج LGS ، بما في ذلك rufinamide (Banzel) ؛ فالبروات الصوديوم (Epilim ، Depakote ، Orlept) ؛ اموتريجين (Lamictal) ؛ و Topiramate (Topamax).

إذا كان العلاج بالعقاقير غير فعال ، يوصي العديد من الأطباء الجراحة. يعتمد مدى الجراحة على طبيعة نوبات طفلك وجزء الدماغ الذي ينشأ فيه ، إذا كان بالإمكان تحديد ذلك. والاحتمال الآخر هو تحفيز العصب المبهم ، والذي يتضمن توصيل رشقات قصيرة من الطاقة الكهربائية إلى العصب المبهم في الرقبة من بطارية مزروعة في الصدر ، تحت الجلد مباشرة. أحد العلاجات التي تظهر الوعد للأطفال الذين يعانون من LGS هو النظام الغذائي الكيتون. النظام الغذائي مرتفع جدا في الدهون ويسمح فقط بكميات صغيرة من البروتين وحتى أقل من الكربوهيدرات. من الصعب جدا اتباعها ويتطلب إشراف طبيب أو اختصاصي تغذية مع تدريب خاص. لا أحد يعرف بالضبط كيف يعمل ، لكن أحد التحاليل أظهر أن حوالي 40 بالمائة من الأطفال المصابين بمرض إل جي إس يعانون من نوبات أقل بشكل ملحوظ بعد خضوعهم للنظام الغذائي. ﺑﺎﻟﻧﺳﺑﺔ ﻟﻸطﻔﺎل اﻟﻣﺻﺎﺑﯾن ﺑﻣﻧظﻣﺔ LGS ﻏﯾر اﻟﻣراﻗﺑﺔ ، ﻗد ﯾﮐون ھذا ﺧﯾﺎرًا ﻟﻼﺳﺗﮐﺷﺎف.

تحدث إلى طبيبك حول جميع الخيارات المتاحة لـ LGS ؛ معا ، يمكنك الوصول إلى أفضل خطة لطفلك.

العودة إلى مركز موارد الصرع في الطفولة

arrow