بالنسبة للعديد من المصابين بالتصلب المتعدد (MS) ، فإن علاج الحالة يركز على منع وإدارة الانتكاسات - الأعراض الحادة التي غائبة في كثير من الأحيان امتدادات طويلة من الوقت. في نهاية المطاف يمكن أن يؤدي المرض إلى العجز في المشي ، والتفكير ، والعمل.
ولكن في الأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي (PPMS) - وهي مجموعة فرعية صغيرة من إجمالي عدد مرضى التصلب المتعدد (MS) - لا يوجد انتكاسة أولية تبشر ببداية المرض ، مجرد ظهور تدريجي للأعراض. هذا يمكن أن يجعل PPMS أكثر صعوبة في تحديد من ما يسمى MS-relitting-remitting. ولجعل الأمور أكثر صعوبة ، من بين الـ 15 معالجًا المعدَّل حاليًا والمتاح لمرض التصلب العصبي المتعدد في الولايات المتحدة ، تم اعتماد واحد فقط من أجل PPMS.
ولكن على الرغم من التحديات التي غالباً ما يقدمها PPMS ، فقد تم تحقيق خطوات كبيرة في علاجها والإدارة. فيما يلي 10 أشياء يجب معرفتها حول PPMS:
1. غالبًا ما لا يوجد نمط أعراض يسهل تحديده في PPMS. في حين أن أشكال الانتكاس من MS تميل إلى حدوث حلقة عصبية حادة يصعب تجاهلها ، فإن بداية PPMS "هي أكثر تدريجيًا وغدراً" ، وفقًا لباتريشيا ك. دكتوراه في الطب وعالم أعصاب ومدير مركز الرعاية الشاملة لمرض التصلب المتعدد في كلية الطب بجامعة ستوني بروك في ستوني بروك في نيويورك.
تشمل الأعراض الكلاسيكية ل PPMS ، وفقا لكويل ، صعوبة في المشي ، وضعف الساق ، والتشنج العضلي. ولكن لأن ظهور هذه الأعراض تدريجيًا ، فإن "الناس أكثر استعدادًا لكتابتها ،" فأنا أتقدم في السن ، وأصبح أكثر خبثًا "، كما يقول الدكتور كويل. "أعتقد أنه من السهل جدًا تفويتها لفترة من الزمن."
PPMS يمكن أن يؤثر أيضًا على الوظيفة الإدراكية. في دراسة نشرت في أبريل 2013 في المجلة Neurology ، وجد الباحثون أن المشاركين مع PPMS وأولئك الذين لديهم MS-relitting-rem حصلوا على نتائج أسوأ في اختبارات المعرفية واليقظة من مجموعة التحكم بدون MS ، ولكن أن الأشخاص الذين لديهم PPMS قد أضعفوا الإدراك في مناطق أكثر وكانوا أكثر ضعفًا من أولئك الذين لديهم مرض التصلب العصبي المتعدد المحول للإنكسار.
إضافة إلى قائمة الأعراض التي قد تمر دون أن يلاحظها أحد هو انخفاض حاسة الشم. وفقًا لدراسة نُشرت في يونيو عام 2017 في المجلة طب الأعصاب: Neuroimmunology & Neuroinflammation ، وجد أن 84٪ من المشاركين في PPMS لديهم حس ضعيف للرائحة ، مقارنة بـ 31٪ فقط من الذين لديهم الانتكاس-المحول MS.
2. من غير الواضح بالضبط ما يسبب PPMS. وفقا ل Coyle ، يعتقد أن PPMS هو نتيجة لإصابة المايلين التي تحيط بالمحاور في الدماغ والحبل الشوكي ، وكذلك إلى المحاور نفسها. هذا التنكس العصبي يميل إلى التأثير على جميع الأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد مع مرور الوقت ، ولكن من غير المعروف السبب في أن الأشخاص الذين يعانون من PPMS نادرا ما يعانون من الالتهاب البؤري الذي يسبب أعراض حادة نموذجية للأشخاص الذين يعانون من أشكال الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد.
"سواء كان هناك اختلاف جوهري بين التقدمية الأولية إن مرض التصلب العصبي المتعدد والارتداد لمرض التصلب العصبي المتعدد ليس واضحا. "وفقا لجمعية التصلب المتعدد الجنسيات (NMSS) ، يميل الأشخاص المصابون بـ PPMS إلى أن يكون لديهم آفات دماغية أقل ، مع وجود عدد أقل من الخلايا الالتهابية ، مقارنة بالأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد المتكرر - الذي قد يفسر للاختلافات في الأعراض. ولكن الأشخاص الذين يعانون من PPMS يميلون أيضًا إلى أن يكون لديهم آفات فقضية أكثر من آفات الدماغ.
كما لوحظ في مقال نشر في مايو 2017 في المجلة
فرونتيرز في علم الأعصاب ، هناك بعض العوامل الوراثية المرتبطة خطر مرض التصلب العصبي المتعدد ، ولكن لم يظهر أي منهم للتنبؤ بنوع مرض التصلب العصبي المتعدد يطور شخص ما. 3. يؤثر PPMS فقط حوالي 15 بالمائة من الأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد.
تتراوح تقديرات انتشار PPMS بين جميع الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد من حوالي 10 إلى 15 بالمائة ، وفقًا لـ Coyle. يقول NMSS أن الرقم قريب من 15 بالمائة. خلافا لأشكال الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد ، والتي هي أكثر من مرتين إلى ثلاث مرات أكثر عرضة للتأثير على النساء ، PPMS يؤثر على الجنسين على قدم المساواة ، وفقا ل NMSS.
4. يميل بداية PPMS إلى الظهور في وقت متأخر عن أشكال الانتكاس من MS.
الأشخاص الذين لديهم PPMS يميلون إلى أن يكونوا أكبر سنا من أولئك الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس ، لأن متوسط عمر التشخيص حوالي 10 سنوات في وقت لاحق ، وفقا ل NMSS. في حين أن السبب وراء هذا الظهور المتأخر ليس مفهوما تماما ، يقول كويل أنه قد يعكس تنكس عصبي (تدهور النظام العصبي) الذي يظهر سريريا في منتصف العمر ، عندما كان هناك قدر معين من فقدان وظيفة الجهاز العصبي المركزي.
5. ويستطيع الأشخاص المصابون ب PPMS أن يستقروا لمدة تصل إلى عدة سنوات.
في بعض الأشخاص الذين يعانون من PPMS ، يقول Coyle ، فإن التدهور التدريجي للأعراض التي تميز هذا الشكل من المرض سيتوقف لمدة تصل إلى بضع سنوات ، لأسباب غير معروفة. في بعض الأحيان ، تقول ، "يمكنك حتى رؤية القليل من التحسن ،" ولكن حتمًا يتم عكس هذا التحسن ، وتفاقم العجز العصبي لدى الشخص.
حتى عندما يبدو أن شخصًا مصابًا ب PPMS مستقرًا سريريًا من حيث الأعراض ، Coyle يقول ، مسح التصوير بالرنين المغناطيسي يظهر عادة استمرار أضرار للجهاز العصبي المركزي. 6. يوجد الآن دواء معتمد من إدارة الأغذية والعقاقير لعلاج PPMS.
في مارس 2017 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) على Ocrevus (ocrelizumab) كأول دواء معدّل للأمراض لـ PPMS.
يتم إعطاء Ocrelizumab كدواء في الوريد (IV) بالتسريب ، وعادة ما يكون كل ستة أشهر. كما تمت الموافقة على استرجاع أشكال MS. وفقًا لدراسة نشرت في يناير عام 2017 في
مجلة نيوإنجلاند للطب
، تم العثور على ocrelizumab للحد من تطور الإعاقة في الأشخاص الذين يعانون من PPMS مقارنة مع وهمي (علاج غير نشط). على سبيل المثال ، بحلول الأسبوع 120 من الدراسة ، تفاقم الأداء في اختبار المشي 25 قدمًا في 39٪ من المشاركين الذين تلقوا ocrelizumab ، مقارنة مع 55٪ من الذين تلقوا العلاج الوهمي. إجمالي حجم آفات الدماغ بعد 120 كما أظهرت الأسابيع أنه يتقلص بمعدل 3.4 في المائة في المشاركين الذين يتلقون ocrelizumab ، مقارنة بزيادة 7.4 في المائة في أولئك الذين يتلقون العلاج الوهمي. 7. قد لا يعمل العقار المعتمد بشكل جيد مع جميع الأشخاص الذين يعانون من PPMS.
في حين تم إثبات فعالية ocrelizumab العامة لـ PPMS ، ركزت دراسة يناير 2017 على الأشخاص الأصغر سنًا (الذين يبلغون 55 عامًا أو أقل) مع وجود المزيد من أنشطة الأمراض الالتهابية.
بالإضافة إلى ذلك ، وفقا لكويل ، أظهر تحليل لاحق طلبته إدارة الغذاء والدواء الأمريكية أن ocrelizumab يميل إلى العمل بشكل أفضل في الرجال أكثر من النساء. 8. حتى مع العلاج ، يؤدي PPMS إلى فقدان تدريجي للوظيفة العصبية.
تعتبر أشكال التدريجي من مرض التصلب العصبي المتعدد ، بما في ذلك PPMS ، أكثر حدة من الانتكاسات المسببة للاحتكاك ، لأنها تؤدي حتما إلى العجز ، وفقا لكويلي. "عندما يدخل المريض أو يكون في مرحلة تقدمية ،" تقول ، "سيكون هناك تدهور تدريجي".
في دراسة نشرت في أبريل 2017 في مجلة التصلب المتعدد
، ووجد الباحثون أنه من بين مجموعة من 853 مشاركا مع PPMS من 24 دولة ، كان 17٪ يعانون من إعاقة خفيفة ، و 44٪ لديهم إعاقة متوسطة ، و 39٪ لديهم إعاقة شديدة. تميل الإعاقة في كل مجموعة إلى التقدم بشكل ملحوظ على مدى 10 سنوات. 9. من المهم علاج أعراض PPMS ، وليس فقط عملية المرض. بينما هناك علاج واحد فقط معدَّل للمرض مع فائدة متواضعة لـ PPMS ، يؤكد Coyle أن أطباء الأعصاب ما زالوا قادرين على القيام بالكثير لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من الحالة على إدارة أعراضهم. وتحسين نوعية حياتهم.
وهذا يعني ، وفقا ل Coyle ، علاج أي تشنج أو تشنجات أو ألم ، والتحدث عن أجهزة التكيف والسلوكيات لجعل المهام اليومية أقل صعوبة. 10. قد يساعد الانتباه إلى العافية بشكل عام على إبطاء تقدم PPMS.
يلاحظ كويل أنه في السنوات الأخيرة أصبح من الواضح بشكل متزايد مدى أهمية برنامج العافية العامة للأشخاص الذين يعانون من PPMS. تشدد على أهمية عدم التدخين ، والحفاظ على وزن صحي ، وممارسة التمارين الرياضية بانتظام ، والتأكد من أنك غير ناقص في فيتامين D.
