ما تحتاج إلى معرفته عن الرابط بين PSC و UC |

هذه الأشعة السينية الطبية الثلاثة تظهر مرض الكبد الصفراوي المزمن الذي يتميز التهاب والتليف من المسالك الصفراوية .Getty صور (3)

In في يوم من الأيام ، انتقل كوري كلوسيوس من كونه طفلًا جامعًا سليمًا إلى تشخيصه على أنه ليس واحدًا ، بل مرضين. عندما زار والدا كوري في منزل والده الصيفي في جنوب ميشيجان في عام 2010 ، لاحظ أن جلده وعيناه كانا مسحة صفراء. بعد حوالي ساعة من وصوله ، أصيب بتشنجات بطنية مؤلمة.

قلق من مزيج الأعراض ، نقلته أمه إلى المستشفى ، حيث كشفت الاختبارات عن وجود حصى في المرارة. تم نقل Clausius إلى عملية جراحية لإزالة المرارة. وقد افترض الأطباء أن حصيات المرارة تسببت في انسداد في الكبد مما تسبب في الإصابة باليرقان. إلا أن إنزيمات الكبد بقيت عالية حتى بعد شفائه من الجراحة.

"استغرق الأمر 10 أيام في المستشفى كي يكتشف الطاقم الطبي أن إنزيمات الكبد مرتفعة لأنني أصبت بالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي" ، يقول كلاوسيوس ، 29 وتعيش في توليدو بولاية أوهايو.

يسبب التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي (PSC) القنوات الصفراوية في الكبد ، التي تنقل السائل الهضمي (الصفراوية) إلى المرارة والأمعاء الدقيقة ، ليتم سدها بالالتهاب والأنسجة الندبية. يتسبب هذا في تراكم الصفراء في الكبد ، حيث يتلف خلايا الكبد ويسبب ندبات (التليف) ، مما يهدد قدرة الكبد على العمل بشكل طبيعي.

"قالوا لي أنه لا يوجد علاج لهذا المرض ولم يعرفوا كيف ويقول: "قد يكون ذلك أطول من ذلك حتى أحتاج إلى عملية زرع كبد". "لقد كنت في حالة صدمة."

وهذا لم يكن كل شيء. وفقا لمراجعة نشرت في أبريل 2016 في مجلة الأمراض المعوية الالتهابية ، 70 إلى 80 في المئة من مرضى PSC لديهم أيضا التهاب القولون التقرحي (UC). قام طبيب كلوسيوس بإجراء فحص القولون بالمنظار لاختباره ، وبالتأكيد كان لديه UC.

ولكن التهاب القولون التقرحي "لعب دورًا ثانويًا" في PSC ، كما يقول كلاوسيوس. يمكن أن تكون PSC أكثر خطورة ، وبالنسبة إلى Clausius كان التهاب القولون على الجانب المعتدل. ولعلاجه ، أخذ دواء Asacol (mesalamine) ، وهو عقار مضاد للالتهاب.

ثم عندما كان كلاوسيوس في السادسة والعشرين من عمره ، بدأ يشعر بالتدهور. كان يفقد الوزن وكان جلده يتحول إلى اللون الأصفر مرة أخرى. تم وضعه على قائمة زراعة الكبد. في عام 2016 ، خضع لعملية زرع كبد ، بفضل لطف وسخاء أخته ، جيمي ، التي تبرعت بجزء من كبدها لإنقاذ حياته.

هل هناك رابط بين PSC و UC؟ نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بـ PSC لديهم التهاب القولون التقرحي ، الخبراء لا يفهمون العلاقة بين المرضين. والأكثر إثارة للحيرة هو أن 4٪ فقط من المصابين بالتهاب القولون التقرحي سيحصلون على PSC ، وفقًا لما ذكره دانيال برات ، العضو المنتدب ورئيس اللجنة الاستشارية الطبية لمؤسسة الكبد الأمريكية والمدير السريري لزراعة الكبد في مستشفى ماساتشوستس العام في بوسطن.

"هناك الكثير من المرضى الذين لديهم التهاب القولون التقرحي الذي لا يوجد لديهم PSC ، ولكن معظم المرضى الذين يعانون من PSC لديهم التهاب القولون التقرحي ،" يقول الدكتور Pratt.

وفقا لدراسة نشرت في فبراير 2013 في المجلة

أمراض الجهاز الهضمي السريرية وأمراض الكبد ، يؤثر PSC على الرجال بمعدل ضعف ما يصيب النساء ، ولكنه يؤثر على الناس من جميع الأعمار والأعراق ، ولا توجد عوامل خطر معروفة أخرى. ما هو أكثر من ذلك ، فإن الأمرين لا تتفاعل مع بعضها البعض. بخلاف الجمعية ، لا يوجد دليل على أن أحدهما يساهم في أو يفاقم الآخر.

الأعراض مختلفة تمامًا أيضًا. تشمل الأعراض الأولية لالتهاب القولون التقرحي الدم في البراز مع المخاط ، والإسهال المتكرر ، وفقدان الشهية ، وآلام في البطن ، و tenesmus. بالنسبة إلى PSC ، تشمل أعراض المرض الأكثر تقدمًا الحكة والألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن والحمى والقشعريرة والعرق الليلي واليرقان.

يقول برات: "من المدهش أن نشاط المرض لا يؤثر على نشاط المرض في الآخر". يقول: "كان لدي مرضى لا يطورون إلا PSC بعد عقود من إصابتهم بالتهاب القولون التقرحي ، والعكس بالعكس."

يحاول الباحثون تحديد الجينات الشائعة التي تعرض المرضى للخطر بسبب التهاب القولون التقرحي و PSC. في دراسة نشرت في يونيو 2013 في المجلة

علم الوراثة الطبيعية ، وجد الباحثون العديد من الارتباطات الوراثية بين المرضين. "ربما المرضى الذين يحصلون على كليهما لديهم صورة جينية معينة ، والتي لم يتم تعريفها إضافةً إلى ذلك ، هناك بعض المحفزات البيئية ، مثل بعض البكتيريا أيضًا ، "يقول برات.

تشخيص PSC

إذا تم تشخيصك بـ UC ، فيجب أن تختبر إنزيمات الكبد على الفور وكذلك خلال فحوصات الدم السنوية الروتينية

إذا كانت الإنزيمات عالية ، قد يطلب طبيبك تصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغنطيسي (MRC) ، وهو نوع من التصوير بالرنين المغناطيسي غير نامي يمكن أن يشخص PSC. لا يعاني معظم الناس عادةً من أعراض PSC في المراحل الأولى من المرض.

التشخيص المبكر مهم لأن وجود PSC يزيد من خطر الإصابة ببعض أنواع السرطان ، بما في ذلك سرطان القناة الصفراوية وسرطان المرارة. وإذا كنت مصابًا بالتهاب القولون ، فستجد بالفعل خطرًا متزايدًا لخطر الإصابة بسرطان القولون.

"إذا كان لديك PSC ، فسيتم فحصك للسرطان بشكل أكثر قوة" ، يقول برات. توصي الدلائل الإرشادية بإجراء فحوصات سنوية.

مثل Clausius ، فإن الأشخاص الذين يتم تشخيصهم بـ PSC عادة ما يكون لديهم فحص القولون بالمنظار لاختبار التهاب القولون. إذا لم تكن مصابًا بالتهاب القولون ، فيمكن تكراره خلال ثلاث إلى خمس سنوات أو إذا ظهرت عليك أعراض. ​​

علاج كلتا الحالتين

لا توجد علاجات مثبتة لإبطاء أو منع PSC. "هناك عدد من الدراسات التي تظهر أنه إذا كان بإمكانك إجراء اختبارات أنزيمات الكبد بشكل أفضل ، فإن التكهن سيكون أفضل" ، يقول برات. وجدت دراسة نشرت في أبريل 2016 في مجلة

حوليات أمراض الكبد وجود ارتباط بين تحسين أنزيمات الكبد وتحسين البقاء على المدى الطويل وانخفاض مخاطر طلب زرع الكبد. هناك عدد من الأدوية التي يتم استخدامها خارج التسمية لعلاج PSC ، بما في ذلك حمض ursodeoxycholic ، وحمض الصفراء. وهناك أيضا العلاجات التجريبية التي يجري اختبارها في التجارب السريرية. "أفضل نصيحة لي هي الذهاب إلى مركز يقوم بتجارب سريرية ، لأنه شرط نادر بما فيه الكفاية بحيث أنك تريد أن ترى الأطباء الذين يرون حالات كافية لتحسين العلاج" ، كما يقول.

بينما لا يوجد علاج لهذا المرض ، يمكن علاج الأعراض مثل الحكة. عدوى القناة الصفراوية شائعة في PSC ، لذلك غالباً ما يتم وصف المضادات الحيوية. في بعض الحالات ، يمكن فتح القناة الصفراوية جراحيا لتحسين التدفق.

إن علاجات التهاب القولون ليست ضارة أو مفيدة ل PSC.

بالنسبة لكلوسيوس ، تحسن التهاب القولون بعد أن أجريت له عملية زرع كبد. كان يأخذ بريدنيزون الذي كان بمثابة دواء مضاد للرفض لكبده الجديد ، وهذا في الواقع خفف من أعراض التهاب القولون. لكنه يشعر بأنه محظوظ لأن التهاب القولون ليس شديدًا مثله مثل بعض الأشخاص. على الرغم من أنه شفي من PSC ، إلا أن هناك فرصة بنسبة 15٪ يمكن أن تعود ، لكن Clausius تقوم بتصدير نسبة 85٪ بأنها لن تفعل ذلك.