الاثنين ، 2 يوليو ، 2012 (MedPage اليوم) - يمكن أن يحدث تورط الجهاز الرئيسي بسرعة في الذئبة الحمامية الجهازية عند بداية الأحداث (SLE) حتى مع الاستخدام شبه الكامل للكورتيكوستيرويد ، بيانات من مواطن بريطاني وأظهرت الفوج
بعد مرور 4،5 سنوات فقط من المتابعة ، أن 91 بالمئة من مرضى الذئبة الصغار لديهم بالفعل مظاهر دموية للمرض ، و 82 بالمئة لديهم تورط عضلي ، و 80 بالمئة لديهم مشاكل في الكلى ، و 26 بالمئة لديهم تشوهات عصبية ، وفقا إلى مايكل دبليو بيرسفورد ، MBChB ، دكتوراه ، من جامعة ليفربول ، وزملائه
تلقى ما مجموعه 93 في المائة بريدنيزون عن طريق الفم ، على الرغم من احتمال حدوث آثار ضارة طويلة الأجل خطيرة مع هذا العلاج.
" العلاجات البديلة لتخفيف ر وكتب الباحثون في عدد يوليو (تموز) من عام التهاب المفاصل والروماتيزم .
لقد تحسّن عبء الكورتيكوستيرويدات في هذه الفئة من السكان.
لقد تحسن الإنذار العام في الأحداث SLE في العقود الأخيرة ، مع بقاء 10 سنوات على قيد الحياة. الآن وصلت إلى 90 في المئة ، ولكن أقل بكثير معروف عن مظاهر المرض وعلاجه مقارنة مع مرض الذئبة عند البالغين.
لتوضيح هذه المخاوف بشكل كامل ، حلل بيريزفورد وزملاؤه البيانات من شبكة تعاونية سجلت أطفالا يعانون من هذا المرض من جميع أنحاء المملكة المتحدة منذ عام 2006.
من بين 198 طفلاً مشمولًا في الدراسة ، 85٪ كانوا من الإناث ، مع متوسط العمر عند بداية المرض 12.6 سنة.
من بين أكثر بقليل من النصف الذين كانوا من البيض ، وكان معدل الإصابة 0.1 لكل 100،000 ، في حين كانت معدلات الإصابة 2 و 2.5 لكل 100،000 للسود والآسيويين.
وهناك 38 ٪ من الأطفال ملحوظا لديهم تاريخ عائلي من أمراض المناعة الذاتية ، بما في ذلك 16 في المئة مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، 1 5 في المئة مع مرض الذئبة ، و 13 في المئة مع مرض الغدة الدرقية ، مما يشير إلى وجود تأثير وراثي قوي ، وفقا للباحثين.
من بين مظاهر الدم كانت اللمفاوية في 73 ٪ من المرضى ، نقص الكريات البيض في 32 في المئة ، فقر الدم الانحلالي في 27 في المئة ، و نقصان الصفيحات في 20 في المئة.
أي ما مجموعه 69 في المئة كان لديهم أيضا أضداد الدنا المضاد المزدوج تقطعت بهم السبل و 36 في المئة لديهم الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
لتقييم نشاط المرض ، استخدم الباحثون نسخة الأطفال من مجموعة التقييم البريطانية لجزئي الذئبة تم تعديل المؤشر في عام 2004 ، والذي وجد أنه أكثر حساسية من معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم.
على سبيل المثال ، حددت معايير ACR تورط عصبي في 10٪ فقط من المجموعة ، مقارنة بـ26٪ تم تحديدها بواسطة pBILAG-2004
استجاب نشاط المرض للعلاج ، مع انخفاض متوسط درجات من 8.5 إلى 2 ، ولكن في غضون أقل من 5 سنوات بدأ تلف المرض بالفعل.
rn كان الضرر العصبي ، الذي كان موجودا بالفعل في 8 في المئة من الأطفال ، وشمل الذهان ، والمضبوطات ، والحوادث الوعائية الدماغية.
تم تطوير الضرر الكلوي في 4 في المئة ، بما في ذلك حالة واحدة من الفشل الكلوي في نهاية المرحلة ، والأضرار في الأوعية الدموية في 3 في المائة ، وتغيرات في العضلات والعضلات بنسبة 6 في المائة.
كما أن الثعلبة التندُيبة الحادة التي تصيب 10 في المائة من المرضى تطرح أيضاً مشاكل خاصة ، "وقد يكون لها آثار مدمرة على المرضى الذين يتأقلمون بالفعل مع تناول الأدوية ، وحضور المستشفى ، ومحاولة الحصول على وكتب الباحثون "قبول الأقران ومحاولة الحصول على المؤهلات العلمية.
وكان الفرق الهام الذي وجدوه في هذه المجموعة الشابة مقارنة مع البالغين أن الضرر كان سببه المرض نفسه في المقام الأول ، بينما في المرضى الذين يعانون من مرض لاحق يميل الضرر إلى أن يكون مرتبطًا باستخدام الستيرويد.
تم تشخيص نصف المرضى تقريبًا كمراهقين ، "وقت حرج لنمو المراهقين ، البلوغ ، التعليم "، ونضج عاطفي" ، لاحظ بيريزفورد وزملاؤه.
"هذا يؤكد على أهمية الوصول إلى رعاية طبية متخصصة ومتعددة التخصصات للأطفال والمراهقين للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء" ، كما ذكروا.
أكدوا أيضا على الحاجة إلى التشخيص السريع ، والتي يمكن أن تشكل تحديا بسبب البداية التدريجية وغير النوعية النموذجية. وقد لاحظ الباحثون أن استخدام ريتوكسيماب (ريتوكسان Rituximab) ، في حين أنه لم يتم تقييمه رسميا في هذا المجتمع ، كان عاملا رئيسيا في الوقاية من الستيرويد.
مجموعة البحث تواصل تسجيل المرضى الذين يعانون من SLE الأحداث المحدّدة والمحتملة ، بهدف زيادة تعريف خصائص المرض وتحسين الرعاية الشاملة لهؤلاء المرضى الضعفاء.
المصدر: يحتاج الأطفال المصابون بالذئبة إلى أفضل Tx
