حقائق حول مرض ما زال ، التهاب المفاصل عند الأطفال والتهاب المفاصل الروماتويدي

مثل مرض Still ، التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب هو حالة التهابية التهابية. Rafal Rodzoch / Alamy

حقائق سريعة

يصاب الأطفال بالتهاب المفاصل أيضًا. هناك سبعة أنواع من التهاب المفاصل مجهول السبب (الطفولة) مجهول السبب ، أو JIA.

تشمل أعراض مرض SJIA و Still ألم المفاصل والتورم ، وآلام العضلات ، والطفح الجلدي الوردي.

على عكس الأنواع الأخرى من التهاب المفاصل المزمن ، التي تشمل نظام المناعة التكيفي ، SJIA ومرض ستيل هي نظامية: فهي تؤثر على الجسم بأكمله.

التهاب المفاصل الرثياني مجهول السبب (SJIA) هو واحد من سبعة أنواع من التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب (الطفولة) ، أو JIA (يعني مجهول السبب) أصل غير معروف "). قد يُشار إلى SJIA في بعض الأحيان بمرض "ستيل" الخاص بالأطفال ، والذي سمي على اسم الطبيب الذي أبلغه لأول مرة في الأطفال في أواخر القرن التاسع عشر.

تمثل SJIA حوالي 10 بالمائة من حالات JIA ، كما يقول Jay Mehta ، العضو المنتدب السريري طب الروماتيزم للأطفال في مستشفى فيلادلفيا للأطفال ، وأستاذ مساعد في طب الأطفال السريري في كلية بيرلمان للطب في جامعة بنسلفانيا. يؤثر النوع JIA ، وهو النوع الأكثر شيوعًا من التهاب المفاصل لدى الأطفال ، بين 1 في 1000 و 1 في 2500 طفل ، أو 30،000 إلى 75،000 طفل ، في الولايات المتحدة ، وفقًا لتقديرات بيانات التعداد لعام 2015.

عندما يتطور المرض بعد سن 16 ، انها تسمى مرض لا يزال الكبار (AOSD). يقول بريان غولدن ، الأستاذ المساعد السريري للطب في قسم أمراض الروماتيزم في مركز جامعة نيويورك لانغون الطبي في مدينة نيويورك: "قد تصل نسبة الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي لدى البالغين في الولايات المتحدة إلى 10 في المائة تقريباً."

عادة ما يصيب AOSD الشباب البالغين من سن 16 إلى 35 ، ولكن يمكن أن تتطور في أي عمر. يقول بيتروس إفثيميو ، المدير المساعد في الطب وطب الروماتيزم في مستشفى نيويورك الميثوديست في بروكلين ، نيويورك: "إن أجهزة المناعة لدى الأطفال والبالغين الشباب تشترك في بعض القواسم المشتركة ، وهو ما قد يجعلنا نرى ذلك في كثير من الأحيان عند البالغين الأصغر سنا". وأستاذ مشارك في الطب السريري في طب وايل كورنيل في مدينة نيويورك.

ما هي أسباب SJIA و AOSD؟

هذا المرض يرجع إلى فرط نشاط الجهاز المناعي الفطري ، مما يجعله مختلفًا عن معظم الأنواع الأخرى من التهاب المفاصل المزمن ، تنطوي على نظام المناعة التكيفي. (يقوم نظام المناعة التكيّفي بإعداد أجسام مضادة محددة لمواد محددة ، في حين يطلق النظام الفطري استجابة أكثر عمومية). SJIA و AOSD نظامي - يعني أنهما يؤثران على الجسم بأكمله - وهما مجهولان أيضًا ، مما يعني أن السبب غير معروف. على الرغم من أن SJIA و AOSD هما من أمراض جهاز المناعة ، إلا أنهما لا يعتبران من أمراض المناعة الذاتية ، مثل معظم أنواع التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة Sjögren. وبدلاً من ذلك ، تُعتبر أمراضًا التهابية تلقائية.

لا أحد يعلم بالضبط لماذا ينتقص نظام المناعة الفطرية ، على الرغم من أنه قد يكون استجابةً لعدوى أو مكونًا جينيًا. يقول الدكتور ميهتا: "لكن ليس كل من لديه علامات وراثية يحصل على المرض ، وليس كل من يعاني من المرض يحمل علامات جينية". تشمل الأعراض:

• ارتفاع يومي في الحرارة يبلغ 102 درجة فهرنهايت أو أعلى ويستمر لمدة 4 ساعات تقريبًا ، وعادة ما يحدث في فترة ما بعد الظهر ، ولكن يمكن أن يحدث في أي وقت (لتشخيص SJIA ، يجب أن تكون الحمى موجودة لمدة أسبوعين أو أكثر)

• طفح السلمون والوردي الذي يمكن أن يظهر في أي مكان ولكن غالباً ما يظهر على الأطراف والجذع ، وهذا يأتي ويذهب - غالباً مع الحمى

• آلام المفاصل والتورم في أي مفصل ، غالباً في الركبتين ، الكاحلين ، المعصمين (في البالغين) ، ومفاصل العمود الفقري العنقي (عند الأطفال)

• ألم العضلات العام (الألم العضلي)

• تورم العقدة الليمفاوية

قد لا يتطور ألم المفاصل والالتهاب إلا بعد بضعة أسابيع أو شهور بعد الإصابة بالحمى و الطفح الجلدي. وبمجرد أن يصبح المرض مزمنًا ، قد لا يكون الطفح والحمى متوفرين ، كما يقول الدكتور إفثيميو.

في الأطفال ، حوالي ثلث المصابين بمتلازمة SJIA سيحصلون على حلقة "واحدة وحدثت": يتطور لديهم أعراض أولية ، يتم تشخيصهم ، يبدأون بالأدوية التي تخفف الأعراض ، ويمكنهم في نهاية المطاف الحد من بعض أو كل مدلهم ، كما يقول ميهتا. سيعيش ثلث آخر مع SJIA تجربة مغفرة مع فترات من التفاقم ، وثلث آخر سوف يكون النشاط المرض المستمر مع التهاب. يقول ميهتا: "بعض الأطفال سوف يتفوقون على SJIA ، لكننا لا نمتلك بيانات عظيمة حول هذا الأمر منذ انتقالهم إلى أطباء الروماتيزم البالغين ، وكثيراً ما لا نعرف النتائج". في حوالي 10 بالمائة من حالات SJIA (وأكثر) نادرًا ما يحدث لدى البالغين) ، يمكن أن يحدث اختلاط قاتل محتمل باسم متلازمة تنشيط البلعوم (MAS). في MAS ، هناك التهاب جهازية غامرة يمكن أن تؤثر على أي عضو ، بما في ذلك القلب والرئتين. وتشمل علامات MAS حمى شديدة لا تنتهي ، وتضخم الغدد الليمفاوية ، وتضخم الطحال والكبد. العلاج المبكر أمر حيوي ، لأن الحالة تسبب الوفاة في 8 في المئة من الحالات.

في البالغين ، تشير بعض الأبحاث إلى أن حوالي ثلث من لديهم AOSD سيكون لديهم حلقة واحدة من الحمى أو الطفح الجلدي أو أعراض آلام المفاصل (أو مزيج من اثنين أو أكثر من هذه الأشياء التي لم تدم طويلا ولا تتكرر. في حوالي ربع المرضى ، يتكرر المرض بشكل دوري ، مع تكرار حدوث الحلقات إما بعد سنوات - أو حتى بعد شهور أو أسابيع. أكثر من الثلث سيكون مصابًا بمرض مزمن.

تشخيص SJIA و AOSD

نظرًا لعدم وجود اختبار دم سريع وسريع لـ SJIA أو AOSD ، يجب على الأطباء تشخيص المرض استنادًا إلى الأعراض ، من خلال القضاء على أمراض أخرى ، تقييم بعض العلامات البيولوجية. نتائج اختبار الدم التي يمكن أن تشير إلى SJIA أو AOSD تشمل:

مستويات عالية من الفيريتين (بروتين يخزن الحديد)

• ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء (العدد المرتفع يشير إلى اضطراب مناعي أو حالة التهابية)

• مستويات عالية من الإنترلوكين 1 (نوع من البروتينات التي تنتجها الخلايا المناعية والتي تشير إلى الالتهاب)

• معدل ترسيب كريات الدم الحمراء مرتفع

• مستوى بروتين عالي التفاعل C

• (لاحظ أن عامل التهاب المفاصل الروماتويدي يكون عادةً سلبيًا في SJIA ويمكن أيضا أن تكون سلبية بالنسبة AOSD.)

الأشعة السينية الشعاعية والموجات فوق الصوتية وتستخدم أيضا لتقييم الضرر المشترك لتشخيص ومغفرة.

وغالبا ما يتم استبعاد شروط معينة قبل الأطباء SJIA أو AOSD. ولأن المرض يشترك في ميزات مع حالات أخرى أكثر شيوعا ، يمكن أن يكون هناك تأخير في التشخيص والعلاج. وهذا يتعلق بشكل خاص بـ SJIA ، حيث إن SJIA غير المعالج يمكن أن يضعف النمو العضلي الهيكلي (مثل JIA).

"سيحاول أطباء الأطفال في كثير من الأحيان المضادات الحيوية لما يعتقدون أنه عدوى فيروسية متتالية ، ثم يحيلون الطفل إلى يقول ميهتا: "طبيب الأورام ، الذي سيستبعد السرطانات ، في بعض الأحيان مع خزعة نخاع العظم". وغالبًا لا يحدث ذلك حتى يختبر الطفل سلبيًا بالنسبة إلى السرطانات التي تتم إحالتها إلى طبيب الروماتيزم ، مما يتسبب في تأخير أسابيع أو أشهر في التشخيص. يقول ميهتا: "من الناحية المثالية ، سيقوم طبيب الأطفال بإحالة طفل إلى طبيب روماتيزم للأطفال". لكن هناك حوالي 400 طبيب روماتيزم للأطفال في البلاد ، مما يجعل عملية الإحالة صعبة. في كثير من الأحيان ، فإن أطباء الروماتيزم الذين يعالجون الكبار ينتهي بهم الأمر إلى تشخيص SJIA عند الأطفال.

بالنسبة للبالغين ، قد يفكر الأطباء أولاً في الإصابة المزمنة أو بسرطان الجهاز المناعي ، مثل الليمفوما. الشروط الأخرى التي يريد طبيب الرعاية الأولية استبعادها هي السل والتهاب الشغاف البكتيري ، كما يقول الدكتور غولدن. حالما يتم التخلص من هذه الأعراض ، قد يقوم الطبيب بإحالة المريض إلى أخصائي أمراض الروماتيزم ، الذي سيأخذ في اعتباره الأمراض الروماتزمية مثل AOSD.

معالجة AOSD و SJIA

الدورة الأولى من العلاج لـ AOSD غالباً ما تكون العقاقير المضادة للالتهابات ، بما في ذلك الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDS) والكورتيكوستيرويدات ، تليها البيولوجيا: الأدوية التي يتم حقنها أو غرسها في كثير من الأحيان ، والتي تمنع نشاط السيتوكينات الالتهابية. نظرًا لوجود المزيد من الأدوية المعتمدة لـ SJIA مقارنةً بـ AOSD ، فإن الأطباء يعالجون AOSD عمومًا مع بعض الأدوية نفسها التي يستخدمها SJIA.

"إن وضع المرضى على مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والستيرويدات أولاً في السيطرة على المرض ، ثم استخدام عقاقير أخرى مثل البيولوجيا ، يعطي استجابة جيدة" ، كما يقول غولدن ، مضيفًا أن بعض المرضى يمكنهم التخلص من الأدوية تمامًا. على الرغم من أن بعض الأبحاث تشير إلى أن الميثوتريكسيت التقليدي لعقاقير RA (Rasuvo ، Trexall) أقل فعالية بالنسبة لـ SJIA و AOSD ، إلا أن بعض الأطباء يصفونه كطريقة لخفض جرعة الستيروئيدات اللازمة للسيطرة على الالتهاب ؛ الاستخدام الطويل الأمد للستيرويدات يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بهشاشة العظام ، إعتام عدسة العين ، زيادة الوزن ، السكري ، مخاطر القلب والأوعية الدموية ، وأكثر من ذلك ، يقول Golden.

أكبر مجال للبحث لكل من AOSD و SJIA هو مع العقاقير البيولوجية ، بما في ذلك الأدوية مثل Kineret (anakinra) ، Actemra (tocilizumab) ، و Ilaris (canakinumab) ، التي تمنع السيتوكينات IL-1 و cytokines IL-6 ، ويعتقد أن كلاهما يلعب دورًا في هذا المرض. ولكن وجدت بعض الأبحاث أن الميثوتريكسيت أقل فعالية بالنسبة AOSD و SJIA مما هو عليه في حالات RA الأخرى.

مع SJIA ، غالبا ما يتم البدء في المرضى على مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. يقوم بعض الأطفال الذين يعانون من أعراض خفيفة إلى متوسطة بشكل جيد على هذا العلاج وحده. تستخدم الستيرويدات بشكل أكبر في الأطفال بسبب القلق بشأن تأثيرها على النمو ، لذلك غالباً ما تكون العقاقير البيولوجية الخطوة التالية للأطفال الذين لا يمكن السيطرة على أعراضهم باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

لأن العديد من العقاقير المستخدمة لعلاج SJIA ، AOSD ، و RA قمع جهاز المناعة ، يجب مراقبة المرضى بعناية للعدوى. لكن معظم الخبراء يتفقون على أن المخاطر المرتبطة بتأثيرات الدواء الجانبية أقل بكثير بكثير من مخاطر عدم علاج الحالة بشكل قوي. وكانت النتيجة مفعمة بالأمل لأولئك الذين يخضعون لعلاج العقاقير: "يميل الأطفال إلى القيام بعمل جيد مع العلاج ، ويمكننا منع الآثار الطويلة الأمد للمرض" ، كما يقول ميهتا.

بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، النشاط البدني المنتظم - خاصة بالنسبة للأطفال ، الذين لا يزالون في طور النمو والنمو - هو المفتاح للحفاظ على مرونة المفاصل والعضلات قوية (وهو أمر مهم لدعم المفاصل) ، وفي المساعدة على الحد من الألم.