تليف الكبد الصفراوي الأولي: الأسباب ، وعوامل الخطر

هذا المرض النادر يدمر ببطء القنوات الصفراوية في الكبد ، مما يقلل وظيفة العضو مع مرور الوقت

الكبد - إلى جانب ترشيح النفايات خارج مجرى الدم - يساعد في عملية الهضم عن طريق إنتاج سائل يسمى الصفراء.

يتدفق هذا السائل خارج الكبد عبر القنوات الصفراوية وإلى المرارة ، حيث يتم تخزينه حتى تحتاج الأمعاء الدقيقة إليه لعملية الهضم.

تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC) هو التهاب مزمن (طويل الأجل) من القنوات الصفراوية في الكبد الذي يدمر القنوات في نهاية المطاف.

بدون القنوات ، تبقى الصفراء في الكبد ، وتدمر الخلايا وتؤدي إلى ندبات الأنسجة ، والمعروفة باسم تليف الكبد.

مع مرور الوقت عندما يبدأ النسيج الندبي ، قد يبدأ الكبد يفقد وظيفته ويفشل.

PBC الانتشار

يعد التليف الكبدي الأولي مرض نادر ، على الرغم من أنه من غير الواضح مدى ندرة هذا المرض.

انتشار PBC يبدو أنها تختلف اختلافاً كبيراً حسب المنطقة الجغرافية ، تتراوح من 6.7 إلى 402 لكل مليون شخص ، وفقًا لتقرير عام 2009 في الحلقات الدراسية في علم المناعة .

من بين مناطق العالم التي درسها الباحثون ، يبدو أن أستراليا لديها أقل معدلات من PBC ، في حين أن تمتلك المملكة المتحدة والدول الاسكندنافية وكندا والولايات المتحدة أعلى المعدلات.

يؤثر المرض في الغالب على النساء ، وتشير بعض التقديرات إلى أن حوالي 90 بالمائة من حالات الإصابة بالشلل الدماغي يحدث لدى النساء - خاصةً في منتصف العمر ، وفقًا تقرير عام 2011 في The Lancet .

الأسباب والعوامل المحفوفة بالمخاطر لـ PBC

من غير المعروف بالضبط ما الذي يسبب تليف الكبد الصفراوي الأولي ، لكن الأبحاث تشير إلى أنه مرض مناعي ذاتي يهاجم فيه الجهاز المناعي بشكل خاطئ الصحة. الأنسجة (القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد ، في هذه الحالة).

تشمل عوامل الخطر المحتملة لـ PBC:

• تاريخ العائلة المرض
• تاريخ التهابات المسالك البولية أو المهبلية
• واحد أو أكثر من أمراض المناعة الذاتية الأخرى
• تاريخ التدخين
• pregnan الماضي
• التعرض للمواد الكيميائية السامة

PBC الأعراض والمضاعفات

تختلف تأثيرات تشمع الكبد الصفراوي بشكل كبير من شخص لآخر.

بعض الأشخاص لا يعانون من أي أعراض حتى المراحل المتأخرة من المرض ، في حين أن الآخرين يعانون الأعراض المبكرة التي تتطور بسرعة.

الأعراض الأكثر شيوعًا للـ PBC هي التعب ، مما يؤثر على ما يقرب من 80٪ من الأشخاص المصابين بالمرض ، وفقًا لتقرير The Lancet .

تشمل الأعراض الأخرى:

• الحكة الشديدة (الحكة)
• اليرقان (اصفرار الجلد والعينين)
• جفاف العينين والفم
• ألم البطن وتضخيم الكبد
• ترسبات دهنية تحت الجلد

بمرور الوقت ، قد ينتج عن PBC العديد من المضاعفات الخطيرة.

أحد هذه المضاعفات هو ارتفاع ضغط الدم في عروق البوابة - الأوردة التي تحمل الدم إلى الكبد من المعدة والأمعاء والطحال والمرارة والبنكرياس.

وهذا يمكن أن يؤدي إلى تضخم الطحال والأوعية الدموية ، تراكم السوائل في الأطراف أو البطن والعدوى والالتباس ion.

يمكن أن تشمل مضاعفات أخرى:

• هشاشة العظام وأمراض العظام الأيضية الأخرى
• حصى المرارة وحصى القناة الصفراوية
• سرطان الكبد
• إسهال دهني (عدم قدرة الجسم على امتصاص الدهون ، مما يؤدي إلى تفقد ، دهني البراز> الرائحة الكريهة>
• الفشل الكلوي
• تلف الدماغ

التشخيص والعلاج PBC

قد يشك طبيبك بأن لديك PBC استنادًا إلى عدة عوامل ، منها:

• تاريخك الطبي والعائلي
• > الفحص البدني
• اختبارات التصوير من القنوات الصفراوية ، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، والأشعة السينية

تشخيص PBC يتطلب عادة اختبارات الدم أو خزعة الكبد ، حيث الأنسجة من الكبد يتم فحصه تحت المجهر.

قد يتم تشخيص المرض إذا كان لديك على الأقل اثنين من التالي:

• خزعة الكبد تظهر عليها علامات PBC
• مستويات مرتفعة من إنزيم كبد معين في دمك
• دم يحتوي على أجسام مضادة مضادة للميتوكوندريا ، أو AMAs (مواد نظام المناعة التي تهاجم الميتوكوندريا ، مراكز القوى في الخلايا)

حوالي 90 إلى 95 بالمئة من الأشخاص الذين لديهم اختبار PBC إيجابي لـ AMAs ، وفقا للمعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى.

لا يوجد علاج ل PBC ، والعلاج ينطوي على إدارة الأعراض وإبطاء تطور المرض.

على سبيل المثال ، يمكن اتخاذ Questran أو Prevalite (cholestyramine) يساعد على تقليل الحكة.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد العلاج مع Urso أو Actigall (حمض ursodeoxycholic) في السيطرة على PBC في بعض الأشخاص ، ربما عن طريق تقليل كمية الأحماض الصفراوية التي ينتجها الكبد ، وفقًا لتقرير The Lancet .

الأشخاص الذين يعانون من فشل الكبد سيحتاجون إلى عملية زراعة كبد.